临床表现
临床表现:
1.疼痛 疼痛是脊髓
动静脉畸形患者最为常见的症状,本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,亦可出现神经根性痛。其发生率占本组病例的40%~50%。
2.运动障碍 在脊髓硬膜
动静脉畸形的患者中。有30%~40%伴有运动功能障碍,其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍。临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征,且常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势等均可加重症状。此主要是由于脊髓硬膜
动静脉畸形引起交通静脉的压力升高,致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。
3.感觉障碍 约有1/3的患者可有感觉障碍,表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常,亦可出现触觉或位置觉的缺如。
4.其他症状 脊髓硬膜
动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血,但较为少见。此外为
静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病,并可能导致突发性
瘫痪(Foix Alajouanine综合征),此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。
治疗
治疗:本病的治疗较为复杂,难度亦大,需经验丰富者施术。其方法主要是血管栓塞及外科手术干预,现分述于后。
1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应证者,一般多主张先行血管内治疗,其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意,聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再通率,且易使脊髓病症状加剧。
此外,亦可以采用异丁2-丙烯酸盐(ICBA)或非异丁丙烯酸盐(NBCA),其为液体栓子,可通过小口径导管注入。在血管内经过一段潜伏期以后,出现注射物聚乙烯化和血管的闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的量和
葡萄糖来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之发生聚合,则会损害脊髓的血流,且有可能导致神经功能的恶化。
2.外科治疗 对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显微外科技术完成,包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶切除术,亦可同时行回流静脉的电凝和切断术。
手术操作按脊柱后路手术常规进行,椎板切除开窗后,首先检查硬膜和近侧的神经根袖,对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶者,可行硬膜和病灶切除及硬膜片状移植术。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉,并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者,应该切开硬膜,在蛛网膜下隙、脊髓的后外侧,将硬膜内静脉电凝切断。对于有多根回流静脉者或Ⅰ B型动静脉瘘(有多条滋养动脉),手术则更为复杂。